ITP,免疫性血小板减少症,是常见的一种疾病,发病年龄自儿童至老年人均不少见。血小板减低,针尖样出血点为临床特点。需及时至医院就诊,尤其是已有出血倾向者。感染、药物有时会是诱因。
研究:海曲泊帕乙醇胺片在免疫抑制治疗疗效不佳的重型再生障碍性贫血患者的安全性和有效性一、 入组标准 患者必须满足以下所有入选标准才可入组本研究: 1) 年龄≥18周岁,性别不限; 2) 诊断为重型再生障碍性贫血,经至少1个疗程标准IST治疗后无效(未达到部分反应(PR)标准*),且不适合或不愿意进行造血干细胞移植; *重型再障疗效标准:1)完全反应(CR):血红蛋白达相应年龄正常值,中性粒细胞计数>1.5×109/L,血小板计数(PLT)>150×109/L;2)部分反应(PR):脱离血制品输注,不再符合重型再障标准;3)无反应(NR):仍符合重型再障标准。 3) 入组前*48小时内的血小板计数(PLT)≤30×109/L; 4) 理解研究程序且自愿书面签署知情同意书。 *方案中所有的“入组前”均指“首次服用研究药物前”。 二、 排除标准: 具有以下任何一项的患者不能入组本研究: 1) 入组前经规范治疗后仍无法控制的出血和/或感染患者; 2) 入组前中性粒细胞PNH克隆≥50%; 3) 入组前6个月内接受过标准IST治疗; 4) 入组前3个月内使用过TPO受体激动剂(如艾曲波帕、罗米司亭),但使用特比澳的受试者除外; 5) 筛选期有HIV感染或丙肝抗体阳性(如果乙肝表面抗原阳性,或是乙肝表面抗原阴性但乙肝核心抗体阳性,需要进行HBV-DNA检测,如提示有病毒复制,受试者应予以排除); 6) 筛选期谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)大于正常值上限的2.5倍,总胆红素大于正常值上限的1.5倍,血肌酐超过正常值上限的1.5倍; 7) 有肝硬化病史或门脉高压症病史; 8) 筛选前5年内受试者发生过任何器官系统的实体瘤,不论是否已治疗、转移或复发,但局部皮肤基底细胞癌除外;既往或筛查时发现有血液肿瘤的受试者; 9) 入组前1年内发生过需要药物治疗的充血性心力衰竭、心律失常、外周动静脉血栓,或入组前3个月内发生过心肌梗塞或脑梗塞; 10) 生活功能状态(ECOG)评分达到或超过3分; 11) 妊娠或哺乳期妇女,或计划近6个月受/授孕者; 12) 患者或男性患者的女性配偶不能采取有效的避孕措施; 13) 在入组前3个月内参加过其他临床试验; 14) 研究者认为具有任何可能导致受试者不能完成本研究或给受试者带来明显风险的其他情况。
淋巴结肿大经常会遇到,但是淋巴结肿大到底是感染性的?还是淋巴瘤?炎性淋巴结肿大常常伴有局部肿痛的炎性表现。淋巴瘤的临床表现比较隐匿,以无痛性淋巴结肿大为特点,不易被察觉,能够早期发现症状,及时就诊,治愈率会大大提高。一些早期信号特别值得重视:(一)无明确原因的进行性淋巴结肿大,尤其是在颈部、腋下或腹股沟等部位的淋巴节,它常是无痛性的,成串的淋巴结肿大。(二)不明原因的长期低热或周期性发热也应考虑恶性淋巴瘤的可能性,特别是伴有皮痒、多汗,消瘦,以及发现浅表淋巴结肿大。(三)淋巴结肿大和发热经抗感染治疗有时好转,但经常有反复,并且总的趋势为进展性。(四)“淋巴结结核”经正规疗程的抗结核治疗、“慢性淋巴结炎” 经一般抗炎治疗无效的。如果身体出现这些异常情况,千万不要自作主张,一定要及时到正规医院就诊检查,以免延误病情。
白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。从中性粒细胞发生的过程看,在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞—粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞—中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞—中幼粒细胞)。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓,是血液中的8~10倍,可随时释放入血。中性粒细胞至血液后,一半附于小血管壁,称为边缘池;另一半在血液循环中,称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学,根据病因和发病机制可大致分为三类:中性粒细胞生成缺陷,破坏或消耗过多,分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂,可以是单一因素,但更多是多因素综合作用所致。患者应关注自己中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性,药物、毒物或放射线的接触史。有无急慢性感染,类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等。有无家族史。病因治疗是关键。
门诊很多患者以贫血就诊,很大一部分是缺铁性贫血,缺铁性贫血患者的血常规化验单上关于红细胞那里都是箭头向下的,指标低于正常低限。原因如下所述:1.需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加,若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食,易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。2.铁吸收障碍常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁的主要吸收部位(十二指肠),使铁吸收减少。此外,多种原因造成的胃肠道功能紊乱,如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、克隆病等均可因铁吸收障碍而发生IDA。3.铁丢失过多慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成IDA。如:慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管/胃底静脉曲张破裂等)、月经量过多(宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)、咯血和肺泡出血(肺含铁血黄素沉着症、肺出血-肾炎综合征、肺结核、支气管扩张、肺癌等)、血红蛋白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿等)及其他(遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾功能衰竭行血液透析、多次献血等)。治疗原则1.治疗IDA的原则是:①根除病因;②补足贮铁。2.病因治疗婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA,应改善饮食。月经多引起的IDA应看妇科调理月经。寄生虫感染应驱虫治疗。恶性肿瘤,应手术或放、化疗;上消化道溃疡,应抑酸治疗等。3.补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表,有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和多糖铁复合物等。无机铁剂的副反应较有机铁剂明显。首选口服铁剂。如:硫酸亚铁或右旋糖酐铁。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收,鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后持续2~3个月,待铁蛋白正常后停药。
门诊很多患者因血小板减低就诊,血小板减低是一个实验室检查结果,其病因很多,可大致分 血液系统疾病相关性与非血液系统疾病相关性(继发性)。如果单单血小板减低没有合并白细胞及红细胞异常,且血小板大于30*10E9/L 同时 没有出血情况,在来医院复诊 之前注意避免重体力劳动 及情绪激动,还是比较安全的。血小板减低最大的风险是出血,一般较常见的为皮肤黏膜出血点,女性可能表现为月经多,很少数表现为消化道出血。理论上讲血小板低于 20*10E9.L,存在自发性出血的风险,这是如果患者想转院,请一定注意转院途中安全,避免颠簸,最好输注血小板后再转。颅内出血是不常见但却是致命的并发症。
白血病患者化疗期间的饮食护理白血病患者化疗期间的营养问题是影响其疾病状态的一个重要原因,因此饮食护理很重要。浙江大学医学院附属第一医院血液病科韦菊英白血病处于高消耗状态,每天摄入总热量应达到35~40kcal/(kg·d),其中糖摄入量约占总重量的35%,每日蛋白质需要量为每公斤体重×1.2g,每天需要饮水2~3L,保证尿量在100ml/h以上。同时还应补充充足的维生素及矿物质,供给富含B族维生素和维生素C的食物,如谷类、酵母、小麦、干果、水果和新鲜绿叶蔬菜等;以及富含多糖类物质,如灵芝、香菇、蘑菇、木耳等菌类食物。但应避免进高嘌呤饮食如动物内脏、骨髓、海味、蟹等。在化疗期间,白血病患者饮食的有三大重要原则:干净卫生、质软、易消化、保证充足的能量和营养(一)干净卫生:化疗后患者白细胞低下,抵抗力极差,如服用过夜的熟食或未清洗干净的水果等极易引起胃肠道感染甚至导致感染性休克危及生命。所以建议现烧现吃,不要吃过餐的食物;要吃可去皮的水果:如苹果、西瓜、香蕉等,避免引起感染。(二)质软:化疗后患者血小板低下,易发生出血,白细胞低下,易并发感染,所以不宜服用带硬骨头的食物如多刺的鱼、带壳的虾、螃蟹以及笋干等粗纤维食物,以免导致口腔、胃黏膜破损引起出血和溃疡。建议服用肉末、无刺的海鱼、虾仁、鸡蛋等食物既有营养又容易消化。(三)易消化:白血病患者血色素低下,又使用化疗药物,胃肠道功能极差,常有恶心呕吐等不适,故不能耐受甲鱼、鳗鱼等高脂肪、高蛋白、以及笋干等粗纤维的食物(易诱发胰腺炎及胃肠炎),宜补充稀粥、米饭、面条、水饺、新鲜蔬菜、水果以及鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋等易消化的食物。总之,白血病患者的饮食一定要清洁卫生,易消化。烟酒和辛辣、腥类、冷、油腻食物应作为禁忌。患者也要注意个人卫生,如饭前便后洗手,饭后漱口,把好饮食安全关。
中性粒细胞减少是化疗后的常见症状,往往伴随着血小板低下和继发感染,化疗患者了解粒细胞减少的相关问题对预防感染的发生,促进白细胞及早恢复正常,使下次化疗能及时进行有很大的帮助。首先,我们来了解中性粒细胞减少的概念:浙江大学医学院附属第一医院血液病科韦菊英 中性粒细胞减少低于2.0*10E9/L为中性粒细胞减少症,中性粒细胞低于0.5*10E9/L为粒细胞缺乏症。其次要知道化疗后何时最可能出现中性粒细胞减少?一般会持续多久? 中性粒细胞减少通常在接受化疗后 7~12 天内发生,持续1-2周时间。但粒细胞减少发生的时机和持续的时间会因为化疗方案的不同,化疗强度的不同,以及患者本身骨髓的增生情况,既往所接受的疗程数的不同而有所差异。第三,如何发现中性粒细胞减少: 中性粒细胞减少常常没有任何症状或早期伴有乏力等轻微,而一旦到了粒缺期,则极易继发感染。所以需要每周做2-3次血常规检查方可获知中性粒细胞减少。第四、 如何预防感染的发生: 完整的皮肤黏膜是抵抗病原菌最好的屏障。因此,在粒细胞减少期间要特别注意保持皮肤黏膜的完整性,包括不吃带刺的鱼、带硬骨头的肉以保持口腔黏膜的完整性,减少口腔溃疡的发生;其次不吃不新鲜的食物以避免胃肠炎来保持胃肠道黏膜的完整性;再次要保持大便通畅,以避免便秘导致肛裂后肛周感染的发生。另外,空气中、周围的物件中都有大量的病原菌的存在,所以要保持周围环境的清洁卫生。要尽量避免到人员密集的地方,避免接触病人,尽量住单人间,来减少病原菌的感染。第五、粒缺伴感染时有什么症状和体征: 中性粒细胞减少尤其是粒细胞缺乏的患者,往往感染症状 不明显,发热常常是唯一的症状,非常微小的感染有时会快速的进展为感染性休克,所以,一旦有发热、咽痛咳嗽、腹痛腹泻、尿频尿急、等任何感染症状都应立即与医生联系,及时去急诊室就诊或联系住院。第六、如何处理粒细胞减少症: 轻度的粒细胞减少只需口服一些升白细胞的药物,但白细胞一旦低于2*10E9/L(白血病病人要低于1*10E9/L),则需皮下注射集落刺激因子升细胞。
门诊有很多人来咨询血小板增多的情况,除外原发性血小板增多症以外,很多是继发因素,常见的继发性血小板增多见于以下情况:①急慢性炎症性疾病:急性感染恢复期、风湿热、类风湿病、结核、肾病、慢性骨髓炎、溃疡性结肠炎及慢性肝炎等;②恶性肿瘤:非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神经母细胞瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增多症等等;③血液病反跳性血小板增多:出血、慢性溶血性贫血、维生素E及铁缺乏、特发性铁粒幼细胞性贫血、缺铁性贫血、白血病化疗后骨髓恢复期;④药物诱发:糖皮质激素、VCR、VBL;⑤血小板重新分布;⑦其他:切脾后及功能性无脾,Caffey病、肺栓塞、先天愚型、5q-综合征、血栓性静脉炎、肾上腺功能亢进及手术后。